Idiopathische Intracraniele Hypertensie

Kort gezegd houdt dit in dat er sprake is van verhoogde hersendruk over het algemeen zonder aanwijsbare reden. Er is nog weinig bekend over de aandoening. In een enkel geval ligt er wel een oorzaak aan ten grondslag zoals sinustrombose.

Omgeving
Iedere zieke krijgt er mee te maken: onbegrip van de omgeving. Omdat deze aandoening vaag is en men niet weet waarom en waartoe het leidt, komen er vragen als “Weet je wel zeker dat het niet psychisch is?” of een opmerking als “Iedereen heeft wel eens hoofdpijn” . Dit kan zeer kwetsend overkomen en drukken de getroffene nog meer in een hoek.
Deze opmerkingen zorgen er ook weer voor dat de getroffene zich in een fase gaat bevinden waarbij deze de aandoening niet kan en wil accepteren. Twee keer vechten, nog meer zinloos energieverbruik dat nergens toe leidt.

Volgens mijn arts komt deze aandoening zeer weinig voor. Is dit waar?
Dat klopt, IIH behoort tot de zeldzame ziekten. Toch zijn er bij ons rond de 300 mensen bekend die aan deze aandoening lijden.

Is er een specialist voor deze ziekte in Nederland naar wie jullie mij kunnen doorverwijzen?
Zonder uitdrukkelijke toestemming van een arts kunnen wij geen gegevens aan lotgenoten verstrekken. Bovendien is er niet een echte specialist in Nederland. In de academische ziekenhuizen zijn wel meerdere lotgenoten van onze groep onder behandeling. Artsen die daar rondlopen hebben dus wel vaker met het IIH-bijltje gehakt.

Wat is de beste behandelmethode voor IIH?
Eén behandelmethode bestaat niet voor deze aandoening. Het verschilt per persoon wat de symptomen zijn. De een is prima te behandelen met medicijnen (diamox, lasix), bij een ander zal een drain geplaatst moeten worden. De succesratio’s verschillen per behandeling.

Wat is een optic nerve sheath fenestratie (ONSF) en wordt deze in Nederland ook uitgevoerd?
Bij ONSF wordt er een sneetje in de schede van de oogzenuw gemaakt om zo de druk op het oog te verlichten. Deze behandeling werkt tijdelijk omdat het sneetje weer dicht groeit. In Nederland wordt deze methode bijna niet uitgevoerd en is er niet zo veel ervaring mee. In Amerika wordt deze behandelmethode vaker ingezet.

IIH komt volgens mijn arts alleen bij dikke vrouwen voor. Klopt dat?
IIH komt inderdaad vooral bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd voor. Toch zijn er ook mannen en kinderen bekend met deze ziekte. Het komt vaak voor dat toen de klachten begonnen er helemaal geen overgewicht was. De redenering dat het bij alleen dikke vrouwen voorkomt is dus iets te kort door de bocht.

Recent onderzoek onder leiding van de Universiteit van Birmingham (gepubliceerd op Science Translational Medicine) heeft uitgewezen dat er mogelijk nog een medicijn is dat kan worden gebruikt bij het verlagen van de hersendruk. Dit geneesmiddel wordt vaak ingezet bij het behandelen van patiënten met diabetes type II of obesitas.

Een te hoge hersendruk is het voornaamste kenmerk van de aandoening Idiopathische Intracraniële Hypertensie. Tot nu toe wordt de ziekte behandeld d.m.v. het gebruik van medicatie welke de liquorproductie vermindert, herhaalde lumbaalpuncties en het aanleggen van een drain. Medicijnen die worden voorgeschreven bij IIH zijn acetazolamide of een middel dat de urineproductie laat toenemen, zoals furosemide. Mogelijk komt daar een nieuw medicijn bij.

Drie jaar lang hebben onderzoekers aan de Universiteit van Birmingham onderzocht of GLP-1-agonisten, bestaande medicijnen die gebruikt worden bij de behandeling van diabetes en obesitas, de intracraniële druk kunnen verminderen in een diermodel van verhoogde hersendruk.

Auteur dr. Alexandra Sinclair, van de Universiteit van Birmingham’s Institute of Metabolism and Systems Research, zei o.a.: ‘We have shown that the GLP-1 agonist extendin-4 significantly reduces brain pressure rapidly and dramatically, by around 44 per cent with significant effects from just 10 minutes of dosing — the biggest reduction we have seen in anything we have previously tested. What’s more, we found that the effects last at least 24 hours.’

De bevindingen worden 8 en 9 september gepresenteerd in Vancouver op de International Headache Society Meeting, gevolgd door de British Endocrine Society Meeting in Engeland van 6 tot 8 oktober.

Het verslag van het onderzoek (Engelstalig), vindt u hier: http://stm.sciencemag.org/content/9/404/eaan0972.full

Bronnen: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28835515, https://www.sciencedaily.com/releases/2017/08/170823184840.htm

Auteur: Dr. Michael Wall

PTC/BIH/IIH is een toestand van verhoogde vloeistofdruk (=liquordruk) rond de hersenen. Er wordt ook wel van pseudotumor cerebri gesproken vanwege de verschijnselen die op een hersentumor wijzen zonder dat er een tumor is. De ruimte rond de hersenen is gevuld met een waterachtige vloeistof, het liquor cerebrospinalis genaamd. Als er een teveel van deze vloeistof aanwezig is, (bv., als er onvoldoende vloeistof door cellen in de hersenen wordt opgenomen), dan loopt de hersendruk op. Dit komt doordat het schedeldak niet kan uitzetten. Het is deze verhoogde druk die leidt tot de verschijnselen van PTC/BIH/IIH.

PTC/BIH/IIH is een zeldzame aandoening die ongeveer één tot twee op de 100.000 mensen treft. Meestal zijn het vrouwen die overgewicht hebben, de hoeveelheid overgewicht is niet van belang.

Wat veroorzaakt PTC/BIH/IIH?
Ook al is men er niet zeker van door wat PTC/BIH/IIH veroorzaakt wordt, er zijn wel enkele aanwijzingen. De ziekte komt meestal bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd voor. De verschijnselen beginnen of verergeren vaak bij een periode van gewichtstoename. Deze ziekte is zeldzaam bij dunne mensen. Dit is voor enkele onderzoekers de aanzet geweest tot het onderzoeken van hormonale veranderingen in het lichaam. Tot op vandaag zijn er geen consequente veranderingen gevonden. Op het moment wordt gekeken naar hormonale veranderingen in een pas ontdekt hormoon.

Hoewel er meestal geen associërende omstandigheden naast het recent toenemen van gewicht gevonden worden, worden veel omstandigheden gekoppeld met PTC/BIH/IIH. Elke stoornis die de doorstroming van de liquor tussen de hersenen en zijn route naar het bloed blokkeert, de halsader, kan verhoogde druk veroorzaken. Bijvoorbeeld: bij beschadiging van de cellen die de liquor absorberen (arachnoidale vlokken), kan dat leiden tot drukverhoging. Ook kan dit ontstaan als er bloedstolsels zitten in de aders die het bloed afvoeren (sinustrombose). Andere oorzaken zijn: te snel afbouwen van corticosteroïden, grote hoeveelheden vitamine A via tabletten of via de voeding (zoals lever), gebruik van anabole steroïden door bodybuilders en waarschijnlijk bepaalde medicijnen zoals tetracycline, lithium en de pil. Deze omstandigheden kunnen PTC/BIH/IIH imiteren.

Wat zijn de typische symptomen van PTC/BIH/IIH?
De meest voorkomende symptomen bij PTC/BIH/IIH patiënten, gevolgd door de frequentie, zijn:

• hoofdpijn (94%)
• voorbijgaande visuele verduisteringen en vlekken (68%)
• pulserend geluid in de oren (58%)
• pijn achter de ogen (44%)
• dubbel zien (38%)
• het verlies van het zicht (30%)
• pijn bij het bewegen van de ogen (22%)
• overgeven
• balans problemen
• desoriëntatie
• het verliezen van het korte termijn geheugen (soms ook het lange termijn geheugen
• hoesten, niezen
• misselijkheid
• veranderingen in het zien van kleuren

Hoofdpijn: hoofdpijn is bijna bij alle patiënten met PTC/BIH/IIH aanwezig en is meestal het symptoom voor welke de patiënten medische hulp vragen. De hoofdpijnen waaronder PTC/BIH/IIH patiënten leiden zijn meestal ernstig en dagelijks; vaak is het een kloppende pijn. De pijn is anders dan de hoofdpijn van ‘vroeger’ en kan de patiënt wakker maken uit hun slaap en duurt gewoonlijk uren. Misselijkheid komt vaak voor. De hoofdpijn wordt vaak als de meest hevige ooit ervaren. Pijn achter de ogen die verergert bij oogbeweging komt minder vaak voor.

Voorbijgaande visuele verduisteringen en vlekken: dit zijn perioden van kortstondige zichtverduisteringen die gewoonlijk korter dan 30 seconden duren en gevolgd worden door volledig herstel. Ze treden op bij ca. 3/4 van de PTC/BIH/IIH patiënten. Het kan een of beide ogen treffen. Dit is niet gerelateerd met de mate waarin PTC/BIH/IIH aanwezig is of met de zwelling van de oogzenuw.

Pulsatiele intracraniale geluiden: Geluiden synchroon aan de hartslag. Het geluid komt meestal van één kant. Bij patiënten met PTC/BIH/IIH kan druk op de vena jugularis (= ader die in de hals gelegen is aan beide kanten) het geluid opheffen. De periodieke compressie ’s worden geacht de laminaire bloedstroom om te zetten in een turbulente stroom.

Visus daling: Het meest ernstige probleem is visusverlies. Ongeveer 5% van de patiënten raakt blind aan tenminste één oog. Het gezicht veld wordt beperkter en wordt gemarkeerd door een grote blinde vlek.

Mensen met PTC/BIH/IIH kunnen moeilijkheden hebben om te gaan met vroeger geleerde, elke dag voorkomende dingen, bv. het omgaan met geld of met de telefoon. Ze zijn niet in staat de weg te vinden in een voor hen zeer bekende stad: het verkeer is verwarrend, ze hebben moeite met het inschatten van bijvoorbeeld de hoogte van de stoeprand; het oversteken van een weg kan voor deze mensen een echte nachtmerrie zijn.

Mensen met PTC/BIH/IIH komen heel normaal over, zij krijgen vaak niet de waardering die zij verdienen. PTC/BIH/IIH kan erg invaliderend voor patiënten zijn.

Auteur: Prof.Dr. F. van Calenbergh, kliniekhoofd Univesitair Ziekenhuiz Leuven

Inleiding
In het lichaam van een normale volwassene is er ongeveer 150 milliliter hersenvocht. Er wordt ongeveer 20 milliliter per uur aangemaakt, dat betekent een halve liter per dag. De hoeveelheid die aangemaakt wordt is onafhankelijk van de hoeveelheid die terug opgenomen wordt (de resorptie). Is er een probleem met de stroming of de resorptie, dan gaat de aanmaak toch verder. Dan ontstaat er een opstapeling van hersenvocht. Een aandoening waarbij de stroming van het hersenvocht verstoord is, is PTC.

De aanmaak van hersenvocht is geringer overdag dan ’s nachts. Vooral in de tweede helft van de nacht wordt er meer dan 20 milliliter per uur aangemaakt terwijl dat overdag minder dan 20 milliliter per uur is. Waarom dat zo is, weet men nog niet maar zou men heel graag weten, want voorlopig kan de geneeskunde aan de aanmaak van het hersenvocht nog niet veel doen.

Het hersenvocht heeft verschillende taken:

1. Het beschermt de hersenen. Als de hersenen in de schedel als in een holle doos lagen, rustend op de bloedvaten, dan zouden ze bij elke beweging van het hoofd rondvliegen in de schedel en onmiddellijk gekwetst worden. Langs alle kanten omringd door het hersenvocht en nergens rakend aan de buitenwereld, hangen ze als in een watertank. Dat zwakt de schokken heel fel af.
2. Het vangt de drukveranderingen op binnenin de schedel. Er zit ongeveer 100 milliliter hersenvocht in de schedel en 50 milliliter in het wervelkanaal. Bij drukveranderingen in de schedel wordt er hersenvocht geduwd vanuit de schedel naar het wervelkanaal, waardoor de druk binnen in de schedel vermindert.
3. In de hersenen is er een zeer intense verspreiding van elektrische signalen van cel tot cel. Dat kan doordat het hersenvocht, waarin de hersencellen liggen, alleen water bevat met wat natrium en bicarbonaat.
4. Het beschermt de hersenen tegen giftige stoffen in het bloed. Er bestaat een barrière tussen het bloed en het weefsel van de hersenen en tussen het bloed en het hersenvocht: bloedhersenbarrière en bloedliquorbarrière. Dat betekent dat alle stoffen die in het bloed terechtkomen, en dat kunnen ook eens verkeerde stoffen zijn bijvoorbeeld als we iets verkeerd eten, tegen gehouden worden aan de kleine openingetjes van de haarvaatjes en dus niet doorgelaten worden noch tot het weefsel van de hersenen noch tot het hersenvocht.

De anatomie van de structuren die met hersenvocht te maken hebben
Onderstaand plaatje is een horizontale doorsnede van de hersenen ter hoogte van de structuren die te maken hebben met de stroming van het hersenvocht.

De hersenen bevatten de grijze stof (de hersenschors) en de witte stof die bestaat uit de zenuwvezels, namelijk de uitlopers van deze cellen. De hersenschors vormt windingen, waartussen groeven (= sleuven) zijn. Die sleuven zijn gevuld met hersenvocht.

Er zijn twee hersenhelften of hemisferen, een linker en een rechter, gescheiden door de ‘interhemisferische’ spleet. Tussen beide zijn verbindingen. Binnenin de hersenen zijn er ook met hersenvocht gevulde ruimten, de laterale hersenkamers (= ventrikels), waarin men kleine vlokkige structuren vindt, de plexus choroideus of kortweg plexus, die het hersenvocht aanmaken.

Rond de hersenen ligt het hersenvlies, dat in feite samengesteld is uit 3 vliezen: pia mater tegen de hersenen, dura mater (meestal gewoon dura genoemd) tegen de schedel, en daartussen een heel dun vliesje genoemd de arachnoïdea (= spinnenwebvlies).

Het hersenvocht wordt gevormd door de plexus choroideus in de twee laterale hersenkamers, links en rechts. Van daaruit stroomt het door de foramina (= een kleine opening) van Monro naar de 3de hersenkamer. Deze ligt in het middenvlak, bevat ook nog wat plexus choroideus en voegt nog wat hersenvocht toe. Samen stroomt dat door een heel dun kanaaltje, aquaduct van Sylvius, naar de 4de hersenkamer. Van daaruit stroomt het naar buiten door het foramen van Luschka en het foramen van Magendie in de ruimte tussen de pia mater en het spinnenwebvlies, genoemd de subarachnoidale ruimte. Onderstaand plaatje maakt deze moeilijk termen wat beter te begrijpen:

Het aquaduct van Sylvius, de 4de hersenkamer, ligt langs de hersenstam. Vanuit de hersenstam vertrekt het ruggenmerg.

Het hersenvlies omsluit niet alleen de hersenen maar ook het ruggenmerg, met een continue subarachnoïdale ruimte. De pia mater ligt tegen het ruggenmerg en de dura tegen de wervelkolom. Het hersenvocht verspreidt zich in die subarachnoïdale ruimte langs de buitenkant van alle hersenen en ruggenmerg tot helemaal onderaan in de wervelkolom.

En tenslotte wordt het langs speciale structuurtjes (= granulaties van Pacchioni) in het bloed opgenomen. Deze opname wordt resorptie genoemd.

Die plexus bestaat uit gespecialiseerde bloedvaatjes (haarvaatjes) die los hangen in het vocht van de hersenkamers. De wand van die bloedvaatjes is een heel dun zeefje dat alle bestanddelen van het bloed tegen houdt behalve het water. Dit wordt passief ultra filtraat genoemd. Daarnaast is er een actieve secretie: de cellen van de bloedvaatjes van de plexus scheiden ook vocht af. Dat is water met natrium, een van de hoofdbestanddelen van keukenzout, en bicarbonaat. Er zijn medicamenten die daar een beetje op inwerken. Dit zijn medicamenten die ook gebruikt worden om vocht af te scheiden uit de nieren, bijvoorbeeld Lasix of Diamox. Ze beïnvloeden in zekere mate de actieve secretie: Diamox verhindert de aanmaak van bicarbonaat en vermindert zo een beetje de aanmaak van hersenvocht. Lasix (furosemide) vermindert de afscheiding van natrium, waardoor automatisch ook minder water de bloedvaatjes van de plexus verlaat. Vooral Lasix, en in mindere mate Diamox, doen ook de bloeddruk dalen, wat de passieve ultrafiltratie (een proces waarvoor het drukverschil tussen het bloed in de slagaders en het hersenvocht de motor is) doet afnemen. Deze medicamenten hebben wel een sterke werking op de nieren, zodat soms reeds na enkele dagen de gehele water- en zouthuishouding verstoord dreigt te worden. De patiënt produceert wat minder hersenvocht maar verliest vooral zout langs de nieren.

De resorptie gebeurt door het feit dat de druk in het hersenvocht iets hoger 15 cm waterkolom is dan de druk in de aders. Dat betekent dat het hersenvocht in een holle naald, gestoken in de ventrikel, 15 cm hoog zou gaan. Als er hersenvocht bijgemaakt wordt dan gaat de druk een fractie stijgen, waardoor dan iets meer vocht naar het bloed wegloopt. Dat gaat zo de hele dag door. Uiteindelijk komt dat hersenvocht dus (een halve liter per dag) terug in het bloed.

Intracraniële druk
De druk in het hersenvocht verspreidt zich in de hersenen over de gehele schedel. Ze wordt de intracraniële druk genoemd en speelt een belangrijke rol bij een aantal aandoeningen. De schedel is voor de hersenen en het hersenvocht een gesloten doos met als uitwegen het wervelkanaal langs het achterhoofdsgat waar het ruggenmerg uit de hersenstam ontspringt, en de zenuwschede rond de oogzenuwen. Deze laatste weg is in normale omstandigheden heel onbelangrijk, doordat de uitstulping van de hersenvliezen rond de oogzenuw heel nauw is in vergelijking met de ruimte rond het ruggenmerg aan het achterhoofdsgat. Bij sommige vormen van hydrocephalus, en ook bij ptc kan deze weg belangrijk worden. Er ontstaat dan een verhoogde druk in het dunne liquorkanaal rond de oogzenuw, zodat de papil van de oogzenuw kan opzwellen (papiloedeem), en er tenslotte stoornissen van het gezichtsvermogen optreden. In de schedel zitten drie dingen: de hersenen, het hersenvocht en het bloed in de bloedvaten. Het volume van de hersenen is ongeveer anderhalve liter, dat van het hersenvocht 100 milliliter en dat van het bloed in de bloedvaten op een bepaald moment ook 100 milliliter.

De intracraniële druk is normaal 8 tot 15 cm waterkolom boven de atmosfeerdruk. Die druk zorgt voor de stroming en de resorptie van het hersenvocht. Elk volume dat er in de schedel bijkomt, doet die intracraniële druk stijgen. Dat kan bijvoorbeeld een tumor zijn die groter wordt. Op andere plaatsen in het lichaam is er steeds een mogelijkheid tot uitzetting: bij een tumor in de darmen of in de baarmoeder gaat de buik uitzetten want die is elastisch. De symptomen worden nergens veroorzaakt door drukverhoging, tenzij in de hersenen. Daar verklaart de drukverhoging een groot deel van de symptomen en van de storingen in de werking van de hersenen. Bij ptc is er ook een verhoging van de druk, maar er is geen toegevoegd volume (geen tumormassa, geen hydrocephalus). Waardoor de drukverhoging bij ptc wordt veroorzaakt, blijft nog steeds wat onduidelijk.

De intracraniële druk wordt gemeten met een katheter in een hersenkamer. Ze stijgt niet lineair met de toename van het volume van de hersenen: het is niet zo dat de druk 5 mm waterkolom stijgt als het volume met 5 milliliter toeneemt. Het verloop lijkt op een exponentiële curve.

Bij een eerste toename van volume stijgt de druk niet. Er komen volumes bij, maar bestaande volumes worden verplaatst naar plaatsen buiten de schedel.

Het meten van de intracraniële druk kan via een lumbaal punctie. Dat is een prik met een holle naald tussen de doornuitsteeksels van de onderste lendenwervels, juist op de middellijn. Bij de gemiddelde volwassene eindigt het ruggenmerg aan de eerste lendenwervel en gaat het over in de paardenstaart (cauda equina), een schuin uitlopende bundel zenuwen die uiteindelijk naar de benen toe gaan. Het hersenvlies met de subarachnoidale ruimte loopt door voorbij het ruggenmerg tot over de paardenstaart. Daar prikt men in de subarachnoidale ruimte en dus zeker niet in het ruggenmerg, zoals veel patiënten verkeerdelijk denken.

Het draineren van het hersenvocht naar een andere plaats in het lichaam, door middel van een shunt (ventriculo peritoneale of lumbo peritonale shunt), is een oplossing om de intracraniële druk te regelen. Verstopping van die shunt komt wel af en toe voor. Nu gebruiken we vooral de ventriculo peritonale shunt met gaatjes. Daarop staat soms een klepsysteem, waarvan er in België (en dit geldt ook voor Nederland) een 40-tal types op de markt zijn, in de wereld wel een 500-tal. Die klepjes dienen om de druk te regelen: in de hersenen plaatsen we een katheter en van daar onderhuids een buisje dat het vocht naar de buikholte leidt, terwijl het klepje er voor zorgt dat niet teveel hersenvocht wegloopt.

Auteur: Dr. Ernst Delwel, neurochirurg Erasmus universiteit Rotterdam

Er zijn in principe twee soorten hersenvocht (liquor) afleidende shuntsystemen: de ventriculocardiale of -peritoneale drain en de lumboperitoneale drain.

Het doel van een shunt is om de liquordruk te verlagen en/of de ventrikels (hersenkamers) te verkleinen. De shunt wordt meestal gebruikt ter behandeling van een waterhoofd (hydrocephalus) waarbij er sprake is van stuwing van liquor door een belemmerde circulatie of resorptie van liquor.

Ook bij benigne intracraniële hypertensie (BIH) of pseudotumor cerebri kan er een indicatie bestaan voor plaatsing van een shunt indien er sprake is van ernstige symptomen, met name een bedreigd gezichtsvermogen door druk op de oogzenuwen. Bij BIH is niet zozeer sprake van een belemmerde liquorcirculatie alswel een (tijdelijke!) belemmerde afvloed van aderlijk (veneus) bloed uit de hersenen. Dit leidt tot gelijktijdige stuwing van bloed en liquor aangezien liquor via het aderlijk systeem afgevoerd wordt. Dit is ook de reden dat bij BIH de ventrikels meestal niet verwijd zijn. Verwijding van ventrikels kan namelijk alleen optreden als dit ten koste gaat van het volume van het aderlijk bloed in het de hersenen.

Het doel van plaatsing van een shunt bij BIH is de druk in het hoofd te verlagen door volumevermindering van een van de vloeistofcompartimenten in het hoofd, de liquor.

Bij een ventriculocardiale drain wordt de liquor afgeleid naar de rechterboezem van het hart en zo in de bloedbaan opgenomen. Bij een ventriculoperitoneale drain wordt de liquor in de buikholte via het buikvlies opgenomen in de bloedbaan.

Bij een lumboperitoneale drain wordt de liquor via een slangetje in de rug afgevoerd naar de buikholte. Bij BIH maakt het in principe niet uit wat voor soort shuntsysteem wordt gekozen.

In principe wordt een weerstand (klep) in de drain geplaatst om niet te veel liquor te draineren wat zou kunnen leiden tot overdrainage (zie verder). In het algemeen is het wat gemakkelijker een lumboperitoneale drain te plaatsen aangezien de ventrikels bij BIH nogal eens sterk verkleind kunnen zijn waardoor het lastig is de ventrikel bij de operatie aan te prikken. Echter, BIH kan gepaard gaan met fors overgewicht waardoor het weer lastig kan zijn de liquorruimte in de rug aan te prikken. De keuze van de soort shunt zal meestal afhangen van de persoonlijke voorkeur van de neurochirurg. De duur van de operatie is ongeveer een uur.

Het risico op complicaties ten gevolge van de plaatsing van de drain is niet zo groot. De ingreep vindt plaats onder algehele narcose. Het risico op een fatale complicatie is nihil. Er is een kleine kans dat de drain achteraf niet goed blijkt te liggen in de ventrikel, de lumbale liquorruimte, de rechterboezem van het hart of de buikholte. Er is een hele kleine kans op een bloeding in de hersenen door het inbrengen van de ventrikeldrain (vaak zonder restverschijnselen omdat de ventrikel-katheter via een “stil” gebied in de hersenen wordt ingebracht). De drain zou te hard kunnen werken (overdrainage) met als symptomen o.a. hoofdpijn bij staan of zitten, soms dubbelzien, misselijkheid of braken. In dat geval kan de weerstand van de klep worden verhoogd. Soms is het nuttig dan de drain van de lumbale liquorruimte te verplaatsen naar de ventrikel.

Een vervelende maar eenvoudig te behandelen complicatie is infectie van de shunt. De shunt moet dan verwijderd worden en na behandeling van de infectie kan dan een nieuwe drain geplaatst worden.

Een drain die goed geplaatst is, is aan de buitenkant niet of nauwelijks zichtbaar en de patiënt mag er alles mee doen zonder kans op verstoring van de functie. De drain is gemaakt van roestvrije en slijtvrije materialen en de huidige generatie shuntsystemen gaan in principe een leven lang mee zonder dat de drain vervangen hoeft te worden. Na de operatie zal altijd een controle CT-scan en een röntgenfoto van het draintraject gemaakt worden ter controle. Uiteraard zullen ook na de operatie bij BIH oogheelkundige controles doorgaan.

Benadrukt dient nogmaals te worden dat BIH in tegenstelling tot de meeste vormen van hydrocephalus een zogenaamde self limiting disease is. Dat wil zeggen de aandoening gaat naar verloop van tijd vanzelf weer over. De belangrijkste reden om een drain te plaatsen bij BIH is niet de druk op de hersenen (die kunnen daar in het geval van BIH goed tegen!) maar de druk op de oogzenuwen die op termijn zou kunnen leiden tot schade aan het gezichtsvermogen.

Auteur: Dr. Kathleen Digre

Hoofdpijn is een van de meest geassocieerde klachten bij intracraniële hypertensie. Bij 90% van alle patiënten komt het voor. In feite is hoofdpijn vaak de voorbode tot de diagnose en leidt tot scans en een lumbaalpunctie. Het is echter mogelijk om intracraniale hypertensie te hebben zonder hoofdpijn. Dit komt voor bij minder dan 10% van de patiënten. Er zijn diverse redenen die deze afwezigheid van hoofdpijn ondanks een verhoogde druk verklaren.

Ten eerste kan er een genetische aanleg in het algemeen zijn. Zeker patiënten met migraine hebben regelmatig een geschiedenis in de familie van hoofdpijn en krijgen daardoor eerder hoofdpijn. Deze aanleg voor hoofdpijn leidt ertoe dat zij eerder hoofdpijn hebben bij verhoogde druk. Het tegendeel kan ook waar zijn: diegenen zonder genetische aanleg voor hoofdpijn hoeven geen hoofdpijn te hebben. Er kunnen ook verschillen zijn in hoe de hoofdpijn wordt ervaren van de ene persoon tot de andere. Patiënten zonder hoofdpijn die intracraniële hypertensie hebben, hebben vaak andere symptomen van verhoogde druk zoals tinnitus of papiloedeem. Soms hebben IH-patiënten geen hoofdpijn in het begin, maar ontwikkelen deze later alsnog.

De werkelijke oorzaak van de hoofdpijn met intracraniële hypertensie is onbekend. Sommigen hebben gesuggereerd dat er geen direct verband tussen intracraniële hypertensie en hoofdpijn bestaat. In de jaren veertig van de vorige eeuw hielden onderzoekers experimenten die nu vanwege ethische redenen niet herhaald kunnen worden. Zij verhoogden de hersendruk door het toedienen van een steriele zoutoplossing in het hersenvocht. Bij sommigen kwamen frontale en temporale hoofdpijn voor, maar anderen hadden geen pijn ondanks de gedocumenteerde verhoogde druk. Interessant is dat bij twee mensen de druk twee minuten op 68 mm bleef en dat zij geen hoofdpijn ontwikkelden. Daardoor is het niet duidelijk of intracraniale hypertensie de hoofdpijn kan veroorzaken.

Andere onderzoekers vonden dat hoofdpijnen niet overeenkwamen met intracraniële hypertensie wanneer de druk werd gemeten met een meetapparaat dat in de hersenholte was geplaatst. Patiënten meldden pijn wanneer er geen pieken in de druk waren en geen pijn met hoge pieken in de druk. Maar, druk is niet de enige factor voor de hoofdpijn die ervaren wordt bij intracraniële hypertensie syndromen. De pijn geassocieerd met intracraniale hypertensie kan ontstaan als gevolg van de volgende mechanismen:

• druk van vezels, adersinussen en basale aderen
• breuk van de temporale kwab
• druk van hersenzenuwen
• druk van nekzenuwen

Andere mechanismen moeten komen uit het begrijpen hoe pijn ontstaat in de hersenen bij een migraineaanval. We weten dat wanneer bepaalde gebieden in de hersenen worden gestimuleerd er een migraineaanval kan ontstaan. Misschien is dit ook het geval bij intracraniële hypertensie.

Hoofdpijn als gevolg van intracraniële hypertensie (met name idiopathische intracraniële hypertensie) kan niet te onderscheiden zijn van migrainehoofdpijn. In sommige studies is aangetoond dat bepaalde karakteristieken – het aantal en de locatie van de pijn, samen met geassocieerde factoren als licht- en geluidgevoeligheid – niet kunnen worden gebruikt voor het onderscheid tussen migraine- en IIH-hoofdpijn. Echter, er zijn extra factoren die samengaan met een IH-hoofdpijn die gebruikt kunnen worden om het onderscheid te maken:

• Visuele symptomen: zwarte vlekken in een of beide ogen die spontaan ontstaan, dubbel zien en papiloedeem.
• Tinnitus.
• Bij IIH de aanwezigheid van overgewicht.

Behalve hoofdpijn geassocieerd met intracraniële hypertensie kunnen patiënten migraine hebben. 20% van alle vrouwen hebben migraine. De aanwezigheid van migraine is waarschijnlijk verhoogd bij patiënten met intracraniële hypertensie.

Migraine kan de aanzet vormen bij elke pijnaandoening door het verlagen van de drempel voor het ontstaan van hoofdpijn. Dus iemand die migraine heeft of migraine ontwikkelt EN intracraniële hypertensie heeft kan hierdoor in een vicieuze cirkel komen.

Hoofdpijn kan natuurlijk behandeld worden. Wat we weten is dat patiënten die intracraniële hypertensie hebben en zware hoofdpijn, het beste reageren op een medicijn dat migraine voorkomt zoals tricyclische antidepressiva (amitiptyline, nortriptyline), bètablokkers (propranolol), calcium channel blokkers (verapamil) en anti-krampmiddelen (topiramate, sodium valproate). De patiënten moeten hiernaast een vochtafdrijvend middel zoals acetzazolamide (diamox) of methazolamide (neptazane) of furosemide (lasix) gebruiken.

Behandeling van acute hoofdpijn met medicijnen wordt geprobeerd. Simpele non-steroïde koortsverlagers zijn behulpzaam voor sommige patiënten. Behandeling van migraine-hoofdpijn met migraine specifieke medicijnen kan ook helpen. Een belangrijk aspect van de behandeling van acute hoofdpijn is het vermijden van dagelijks gebruik van pijnstillers. Bij gebruik van meer dan drie dagen per week kan dit leiden tot een rebounce hoofdpijn. Dat houdt in dat de pijnstillers zelf tot dagelijkse hoofdpijn leidt.

Andere behandeling voor hoofdpijn bij intracraniële hypertensie zijn herhaalde lumbaalpuncties. Dit zou vermeden moeten worden omdat ze zeer pijnlijk voor de patiënt kunnen zijn en het hersenvocht ververst binnen een paar uur.

Chirurgische ingrepen zoals een drain zijn gebruikt voor hoofdpijnen, maar deze kunnen ook weer leiden tot hoofdpijn als gevolg van lage druk (hoofdpijn die erg is bij rechtop en beter is wanneer je ligt).

Het meest frustrerende voor patiënten is dat wanneer de intracraniële hypertensie genormaliseerd is, er nog steeds hoofdpijn kan zijn. Dit kan zijn omdat ze de aanzet zijn tot migraine-hoofdpijn als gevolg van een verhoogde druk. Er is geen reden waarom deze hoofdpijn niet weg zouden gaan.

Hoofdpijn is een probleem voor patiënten met intracraniële hypertensie, met name voor diegene met IIH. Ze dragen bij tot het verlies van zowel inkomen als de mogelijkheid om deel te nemen aan het dagelijks leven. Gelukkig leren we steeds meer over hoofdpijn. Hopelijk leidt die wetenschap tot betere behandeling.

Bron: Intracranial Hypertension Research Foundation (www.ihrfoundation.org)

1. Je moet hoofdpijn hebben bij intracraniële hypertensie.
Hoewel zware hoofdpijn vaak het kenmerk en het meest voorkomende symptoom is, hoeft het er niet te zijn. Er zijn gedocumenteerde cases waarbij hoofdpijn nooit voorkomt. Bij die mensen wijzen andere symptomen zoals veranderingen van het zicht, papiloedeem, tinnitus en nek-/rugpijn op intracraniële hypertensie.

2. Patiënten met secundaire intracraniële hypertensie hebben vaak overgewicht.
Secundaire intracraniële hypertensie betekent dat iets een onderliggende ziekte, medicijnreactie (kortom de oorzaak is bekend) — de aanzet is tot intracraniële hypertensie. In deze gevallen is overgewicht geen factor. De relatie tussen overgewicht en intracraniële hypertensie moet echter onderzocht worden. Gewicht wordt beschouwd als factor voor jonge vrouwen met overgewicht die idiopathische intracraniële hypertensie ontwikkelen. Maar 2/3 van de mensen in de VS lijdt aan overgewicht, maar een fractie van die mensen krijgt IIH. Er zijn dus andere factoren behalve gewicht een issue bij IIH.

3. Als je geen papiloedeem hebt dan is je druk normaal
Je kunt intracraniële hypertensie hebben zonder papiloedeem. Net zoals sommigen geen hoofdpijn ontwikkelen, ontwikkelen anderen geen papiloedeem. Papiloedeem kan ook oplossen maar die persoon kan nog steeds hoofdpijn, tinnitus of andere symptomen hebben.

4. Verlies van zicht is blijvend.
Elke patiënt is anders. Zichtverlies is niet noodzakelijk blijvend. Hoe vervelend die gezichtsveldonderzoeken ook zijn, ze zijn werkelijk belangrijk omdat beginnend zichtverlies niet altijd door de patiënt wordt opgemerkt. De algemene regel luidt: hoe eerder zichtverlies wordt opgemerkt, hoe beter.

5. Het is je eigen schuld.
Niemand wil ziek zijn, helemaal niet met een ziekte die (zoals Rodney Dangerfield zegt) geen respect krijgt. Het is moeilijk genoeg omgaan met de geestelijke effecten van de aandoening, zonder dat je het gevoel hebt dat het je eigen schuld is. Niemand weet waarom intracraniële hypertensie ontstaat. Is het genetisch? Zijn er omgevingsfactoren? Krijgen bepaalde personen dit eerder dan anderen? Deze vragen verdienen antwoord. Liever dan iemands respect onderuit halen moeten we in de eerste plaats precies begrijpen wat er precies verkeerd gaat.

6. IH neemt af.
Nee, IH neemt toe.

7. IH gaat uiteindelijk over.
Beide vormen van intracraniële hypertensie kunnen chronisch zijn met lange termijn gevolgen op lichamelijk, financieel en psychisch gebied. In sommige idiopathische cases kan gewichtsverlies de ziekte in remissie brengen. Maar in andere idiopathische gevallen maakt gewichtsverlies geen verschil.

8. Wanneer je IH hebt zal de openingsdruk bij een lumbaalpunctie altijd hoog zijn.
Het is heel goed mogelijk om een normale of zelfs lage openingsdruk te hebben en toch intracraniële hypertensie te hebben. Er zijn verschillende factoren die de openingsdruk beïnvloeden. Allereerst gelooft men dat de druk van het hersenvocht normaal fluctueert. Dit kan verklaren waarom een patiënt soms enorme hoofdpijn heeft, zich daarna opeens goed voelt en daarna weer slecht voelt. De duur tussen lumbaalpuncties, een lek na een vorige punctie, de houding van je lichaam tijdens de punctie en medicijnen kunnen de openingsdruk beïnvloeden.

9. Je zult geen zichtverlies hebben als je intracraniële hypertensie hebt zonder papiloedeem.
Hoge intracraniële hypertensie kan altijd de oogzenuw beschadigen zonder dat er sprake is van papiloedeem. Het komt niet zo vaak voor, maar het onderschrijft het belang van gezichtsveldonderzoeken om zichtverlies in de gaten te houden. Ultrasound en MRI-scans kunnen ook gebruikt worden om fysieke veranderingen van de oogzenuw te meten.

10. Pseudotumor cerebri is een goede naam voor idiopathische intracraniële hypertensie.
Pseudotumor cerebri werd voor het eerst gebruikt in 1893 om een groep van symptomen te beschrijven die leken op de symptomen die veroorzaakt worden door een hersentumor. De symptomen – blindheid, zware hoofdpijn, neurologische tekorten – werden gedocumenteerd. Maar de term was een officiële naam uit gemakzucht. Helaas is pseudotumor cerebri gedurende de jaren slachtoffer van zijn eigen naam geworden. Te vaak is het beschouwd als minder ernstig dan het is, grotendeels door de naam. Idiopathische intracraniële hypertensie is de term die onderzoekers tegenwoordig gebruikten. Het wordt beschouwd als de meest accurate term en het beschrijft de aandoening zoals zou moeten: zonder oordeel. En dat is een stap in de goede richting.

Naar aanleiding van de laatste mythe willen wij nog wel even een opmerking plaatsen. Het blijkt dat in Nederland de meeste artsen nog steeds pseudo tumor cerebri gebruiken. Daarna gevolgd door benigne intracraniële hypertensie en dan pas idiopathische hypertensie.

Facebookvragen
In april 2016 gaven wij via onze Facebookpagina IIH-patiënten de mogelijkheid om vragen te stellen aan dr. Leliefeld. Er werd volop gereageerd op onze oproep, de vragen werden voorgelegd aan de neurochirurg, die uitgebreid de tijd nam om ze te beantwoorden. Deze informatie is gedeeltelijk verwerkt in een artikel over IIH in het Hersenletsel Magazine nr2 2016. Maar niet alle antwoorden konden daarin worden verwerkt in het artikel. De overige vragen en antwoorden vindt u hier:

Een IIH-patiënt heeft een sensor in het hoofd die de druk in verschillende posities meet. In het geval van deze patiënt functioneert de LP-drain onvoldoende bij het liggen, bijvoorbeeld tijdens het slapen. Nu is het zo dat Miethke in Duitsland een ‘regelbare’ drain produceert. (Christoph Miethke GmbH & Co. KG ontwikkelt, produceert en distribueert neurochirurgische innovatieve producten voor de behandeling van Hydrocephalus.) Deze drain heeft een sensor die de hersendruk meet en automatisch aanpast. Is inmiddels bekend wanneer deze drain beschikbaar is?
Antwoord: ‘Ik heb deze drain van Miethke reeds in mijn handen gehad. Mogelijk gaat het implanteren van een drain met een druksensor ons weer nieuwe informatie verschaffen en helpen bij de behandeling van liquordynamische stoornissen. Het probleem van beschikbaarheid ligt echter bij de juridische aspecten en FDA toestemmingen die moeten worden verkregen voordat een arts een nieuwe device mag implanteren bij een mens. Goed onderzoek naar betrouwbaarheid kost veel geld en veel tijd. De producent zelf verwacht het apparaat echter op korte termijn op de markt te mogen brengen.’

Komt het vaak voor dat drains onvoldoende werken wanneer de patiënt ligt? Zo, ja, wat is hiervan de oorzaak? En bij welke drains komt dit het vaakst voor?
Antwoord: ‘Als je het hoofd met de buik verbindt, krijg je te maken met de wet van de communicerende vaten en kan het hoofd ‘leeglopen’ in de buik. Om dit te voorkomen, wordt er een klepje geplaatst in de drain. LP-drains hebben vaak geen klepje waarbij de weerstand met name bepaald wordt door de diameter van de drain en hierbij zien we dat de drain sneller liquor doorstroomt wanneer de patiënt staat of zit en minder snel wanneer de patiënt ligt. Het kan dan zinvol zijn om het hoofdeind van het bed iets te verhogen, zodat er tijdens de nacht toch nog een geringe zwaartekracht bestaat die voor doorstroming van de drain zorgt. Er is niet bekend bij welke LP-drain dit vaker voorkomt dan bij een andere.’

Een andere patiënt heeft moeite met functioneren wanneer haar hersendruk 17cm H2O is, terwijl veel neurochirurgen dat een acceptabel getal vinden. Hoe kan het dat de ene patiënt eerder last heeft van een lichtverhoogde hersendruk en de andere niet?
Antwoord: ‘Iedere patiënt is uniek en daarom is ‘drainologie’ maatwerk. Er zijn kinderen gezien waarbij een druk van 50cm H2O wordt gezien die geen hersenschade oplopen en goed functioneren, maar er zijn ook kinderen gediagnosticeerd met hersenschade door een druk van 10cm H2O. Vandaar dat een ruggenprik niet alleszeggend is, maar dient in alle gevallen bij verdenking op liquor-circulatiestoornis een MRI vervaardigd te worden.’

Deze mevrouw heeft een drain die het vocht afvoert naar haar buik, maar daar wordt het niet snel genoeg geabsorbeerd, waardoor ze last heeft van een gezwollen buik. Is hier een oplossing voor?
Antwoord: ‘Sommige patiënten hebben littekens in de buik door bijvoorbeeld een blindedarmontsteking of een andere buikoperatie, waardoor hersenvocht niet goed wordt opgenomen in de buikwand. Van tevoren is dit niet goed te voorspellen, maar als na plaatsing van de drain blijkt dat het hersenvocht in de buik blijft en niet goed wordt opgenomen, kan het nodig zijn om de drain naar de longvliezen of naar het hart te verplaatsen.’

Voordat deze patiënt de diagnose IIH kreeg, had deze geen last van overgewicht. Na de diagnose nam haar lichaamsgewicht toe en werd er beweerd dat haar overgewicht de oorzaak van de aandoening is. Inmiddels heeft de patiënt hetzelfde lichaamsgewicht als vóór de diagnose. Waarom verdwijnen de IIH-klachten dan niet?
Antwoord: ‘Na een ingreep moet er een nieuw evenwicht ontstaan en dit heeft tijd nodig. Vaak 3 maanden. Zeker als er veel operaties aan het hersenvocht zijn geweest, kan dit vele maanden duren, waardoor het lijkt of dezelfde klachten nog steeds aanwezig zijn, echter passen deze klachten bij het instellen van een nieuw evenwicht in het hoofd en is een nieuwe operatie geen oplossing, maar dient er afgewacht te worden.’

De volgende patiënt had een tijd lang geen IIH. Nu is de aandoening terug en wordt deze weer behandeld met Diamox. Voorheen werkte dit medicijn naar behoren, nu niet. Een drain wordt overwogen, maar deze patiënt reageert overgevoelig op lichaamsvreemde zaken. Een gevolg hiervan is dat haar ontstekingswaarden onacceptabel hoog worden. Hoe kan deze patiënt het beste behandeld worden?
Antwoord: ‘In zeldzame gevallen, zoals hier, waarbij ernstige complicaties van ingrijpen te verwachten zijn, kan een stomie (3e ventriculocysternostomie) worden overwogen, waarbij er een gaatje voor de hersenstam wordt gemaakt om meer liquor af te laten lopen, of het verwijden van afvoerende bloedvaten kan worden overwogen. Bij beide ingrepen zal geen lichaamsvreemd materiaal achterblijven, máár de risico’s hiervan zijn hoger en dienen goed afgewogen te worden tegen de consequenties van niet ingrijpen.’

Sommige patiënten met de diagnose IIH hebben ook last van bijvoorbeeld lymfoedeem of andere vormen van vochtophoping in het lichaam. Is het vasthouden van vocht elders in het lichaam gerelateerd aan IIH?
Antwoord: ‘Voor zover bekend, is er geen relatie met andere vochtophopingen in het lichaam. IIH is technisch gezien ook geen vochtophoging, daar er geen verwijding van de vochthoudende kamers wordt gezien.’

Nandi Ansems
Het artikel over Idiopathische Intracraniële Hypertensie in Hersenletsel Magazine nr. 2 2016 is geschreven en samengesteld door Nandi Ansems, die persoonlijk ondervonden heeft wat het betekent om met IIH geconfronteerd te worden. Om lotgenoten te steunen en om meer bekendheid te vergaren voor de ziekte IIH zet Nandi zich met liefde in voor de gelijknamige afdeling van hersenletsel.nl. Haar dank gaat uit naar hersenletsel.nl, dr. Leliefeld en de patiënten die hun vragen via Facebook hebben ingestuurd. Zonder hun enthousiaste medewerking was dit artikel niet tot stand gekomen. Voor vragen e.d. over IIH kunt u mailen naar: iih@hersenletsel.nl of naar info@hersenletsel.nl.

Bron: B.B. Bruce, S. Kedar, P.G. Van Stavern [e.a.] – ‘Idiopathic intracranial hypertension in men’. In Neurology 2009;72.

PTC is een zeldzame aandoening maar bij mannen is deze ziekte nog zeldzamer. Als de symptomen en restklachten van PTC tussen mannen en vrouwen wordt vergeleken dan blijken er duidelijke verschillen tussen beide groepen te bestaan.

In Amerika hebben ze een studie gemaakt onder 721 patiënten waarvan 9% man was en 91% vrouw. Alle patiënten voldeden aan de criteria om de diagnose PTC te krijgen.

Wat opvalt is dat hoofdpijn veel minder vaak voorkomt bij mannen (55%) dan bij vrouwen (75%). Problemen met het gezichtsvermogen ligt bij mannen veel hoger (35%) dan bij vrouwen (20%).

In verhouding lopen mannen veel meer risico om blijvende schade aan de ogen op te lopen bleek uit dit onderzoek. Hun scherp zien en gezichtsvelden waren veel slechter zowel bij het vaststellen van de diagnose als na enige tijd. Het verlies van zicht in een of beide ogen is twee keer zo groot.

Een reden hiervoor kan zijn dat het verlies van zicht langzaam gaat, geleidelijk en langzaam schade veroorzaakt. Omdat mannen minder het symptoom hoofdpijn hebben, merken zij later dat ze klachten hebben en zoeken ze ook later hulp.

Andere opvallende uitkomsten zijn: Mannen lijden veel vaker slaapapneu (24%) dan vrouwen (4%) in het onderzoek. De gemiddelde leeftijd waarop de diagnose wordt gesteld is bij mannen veel ouder (37 jaar) dan bij vrouwen (28 jaar). Er is geen verschil in BMI tussen mannen en vrouwen. Mannen met IIH waren gemiddeld wel vaker obese ten opzichte van de controlegroep.

Als we nog even inzoomen op het slaapapneu zien we ook interessante cijfers. Over de gehele populatie is de verhouding tussen mannen en vrouwen met slaapapneu 3:1. De verhouding binnen de patiëntengroep ligt echter verder uit elkaar namelijk 8:1. De relatie tussen slaapapneu en IIH is niet duidelijk. Wel is bekend dat slaapapneu een nachtelijke verhoging van de intracraniële druk kan geven wat weer kan leiden tot papiloedeem. Kortom: dit zal verder onderzocht moeten worden.

De conclusie luidt: mannen lopen meer gevaar om blijvende schade aan hun ogen te lopen. Vermoedelijk komt dit doordat de diagnose IIH later gesteld wordt dan bij vrouwen vanwege de eerste symptomen.

Sarcoïdose
Auteur: Deborah Koolen

Sarcoïdose is een complexe systeemaandoening die ontstaat door een “overmatige afweerreactie” van het immuunsysteem. Tot op heden is de oorzaak van de aandoening niet bekend en waarschijnlijk is het dat daardoor ook geen optimale behandeling kan worden ingesteld. Ook het grillige verloop, bijvoorbeeld na schijnbaar sluimerende periodes, wordt niet altijd op het juiste gewicht geschat.

Sarcoïdose lijkt in een aantal opzichten op andere meer bekende infectieziektes, zoals tuberculose. In het geval van sarcoïdose is er echter geen bacterie aantoonbaar die als bron van de ontsteking optreedt. De witte bloedcellen vormen kapsels (zoals bij tuberculose), waarbij ze elkaar als het ware aanvallen.

De ontsteking kan uiteindelijk aanleiding geven tot het aantrekken van een ander type cellen die bind- of littekenweefsel gaan vormen. Doorgaans is de behandeling van sarcoïdose met name op dit laatste gericht: het voorkomen van bindweefselvorming. Voor zover dat gegeven kan worden, wordt het stereotype ziektebeeld gekenmerkt door de ontwikkeling en afzetting van kleine aggregaties van weefsel, granuloma’s, in verschillende mogelijk aangetaste weefsels, waaronder een groot aantal organen.

Een neuroloog houdt zich bezig met ziekten van het zenuw- en spierweefsel. Hieronder vallen aandoeningen van de hersenen, het ruggenmerg, de zenuwen of de spieren. Bij sarcoïdose kunnen op al deze plaatsen afwijkingen voorkomen. Ongeveer 5% van alle patiënten met sarcoïdose kent neurologische afwijkingen die met de ziekte verband houden. Men spreekt in deze gevallen van neurosarcoïdose. Het is nog steeds niet duidelijk waardoor sarcoïdose ontstaat. Wel is bekend dat in verschillende delen van het lichaam granulomen (ophopingen van bepaalde cellen) kunnen groeien. Deze granulomen verschillen sterk in grootte. Ze kunnen zeer klein zijn en in zeer grote getale bij elkaar voorkomen, bijvoorbeeld in zenuwen, in bloedvaatwanden of in hersenvliezen.

Een andere klacht die een gevolg kan zijn van een hersenzenuwafwijking bij sarcoïdose is aangezichtspijn, soms met heftige pijnscheuten. Een ernstig probleem is aantasting van de oogzenuw door sarcoïdose. Dit kan leiden tot blindheid zodat een krachtige therapie (bijvoorbeeld met toepassing van prednison) van groot belang is. Ook in de hersenen en het ruggenmerg kunnen granulomen voorkomen. Dit kan aanleiding geven tot druk op zenuwweefsel en/of afvoerbelemmeringen van de hersenvloeistof en zodoende zeer verschillende klachten veroorzaken. Hoofdpijn, loopstoornissen en moeilijkheden met plassen zijn hiervan voorbeelden. Bijna altijd zijn er meerdere klachten tegelijk. Granulomen in hersenen en ruggenmerg zijn echter uitermate zeldzaam. Vaker komt het voor dat kleine granulomen in de hersenvliezen groeien en tot een chronische hersenvliesontsteking leiden. Ook dit kan stoornissen in de hersenvloeistofkringloop veroorzaken. Meer informatie kan je vinden op de website van de belangenvereniging.

PCOS en PTC
Auteur: Deborah Koolen

In Nederland wordt geen onderzoek naar PTC gedaan maar in Amerika gebeurt dit wel. In het Cholesterol Center, Jewish Hospital in Cincinnati, Ohio doet dr. Charles Glueck al een paar jaar onderzoek naar de link tussen polycysteus ovarium syndroom (PCOS) en idiopathische intracraniale hypertensie (IIH). Dit is de reden dat ik hem gemaild heb en om wat meer informatie heb gevraagd. Onderstaand stuk is gebaseerd op diverse artikelen die hij me gestuurd heeft.

Wat is PCOS?
Letterlijk betekent PCOS dat er meerdere (poly) vochtblaasjes (cysten) in de eierstok (ovarium) aanwezig zijn. Hoe PCOS ontstaat is niet bekend. Waarschijnlijk is er niet één oorzaak en zijn er meerdere hormonen betrokken bij PCOS. De waarden van het hormoon LH dat de eisprong opwekt en eventueel testosteron en soms insuline zijn verhoogd. Het hormoon FSH dat de ei blaasjes doet rijpen is onvoldoende.

Bij PCOS is de rijping van de eitjes verstoord waardoor er in de eierstok meerdere, kleine met vocht gevulde blaasjes aanwezig zijn. Door de stoornis in de rijping van de ei blaasjes blijft de eisprong vaak uit en ontstaat er onregelmatigheid in de menstruatiecyclus. In de normale menstruatiecyclus treden ongeveer 13 tot 14 menstruaties op per jaar, bij PCOS minder dan 8 per jaar. Daarnaast kan PCOS overbeharing en/of acne veroorzaken en het gaat vaak samen met overgewicht.

PCOS komt bij 5-10% van de vrouwen voor en is de belangrijkste oorzaak van onvruchtbaarheid. In sommige families komt PCOS vaker voor.

De symptomen op een rijtje:
– Minder dan 8 menstruaties per jaar of de menstruatie blijft geheel uit.
– Overgewicht (met name rond de buik)
– Verschijnselen van een verhoogde waarde van testosteron zoals acne of overmatige beharing op het lichaam volgens een mannelijk patroon (bijv. in het gezicht, op de onderarmen, lijn omhoog van schaamstreek tot navel)

Gevolgen op lange termijn:
– Kans op insuline resistentie die kan leiden tot type 2 diabetes
– Overgewicht, een hoge waarde van testosteron en diabetes verhogen de kans op een hoge bloeddruk, een verhoogd cholesterolgehalte en hart- en vaatziekten
– Verhoogde kans op kanker van het baarmoederslijmvlies

Om PCOS vast te stellen vindt er meestal bloedonderzoek (naar alle hormonen) en een echoscopie plaats. Op de echoscopie zijn dan meer dan 10-12 blaasjes in een of beide eierstokken te zien (normaal 3-8).

Het onderzoek van dr. Glueck
Het Jewish Hospital heeft in 2003 onderzoek gedaan onder 38 patiënten met IIH (dus de oorzaak van hun aandoening was onbekend). De diagnose IIH hadden ze zeker al negen maanden. Van deze groep vrouwen had 16% geen overgewicht, 11% licht overgewicht (BMI onder de 30), 34% had een BMI tussen de 30 en 40 (obese) en 39% had extreem overgewicht (BMI hoger dan 40). Bij deze mensen hebben ze bloed afgenomen en onderzocht. Uit dit onderzoek bleek dat 15 van de 38 vrouwen (dat is 39%) PCOS had en dat 14 van deze vrouwen obese waren.

Ook bleek dat 9 van de 38 vrouwen (24%) een hoog niveau factor VIII hadden. Factor VIII is een stollingsziekte, zeg maar de klassieke hemofilie. De ziekte komt vaak bij meerdere mensen in een familie voor (of zijn dragers ervan zonder symptomen). Bij de controlegroep van 40 personen van het onderzoek had niemand deze verhoogde factor VIII. Een hoog niveau van factor VIII is een risicofactor voor trombose in de hersenen.

In 2005 is er een nieuw onderzoek gedaan onder 65 vrouwen met IIH. Bij dit onderzoek bleek 57% van de vrouwen (oftewel 37 personen) PCOS te hebben. Bij 9 van de 65 vrouwen (14%) was sprake van een hoge factor VIII.

PCOS komt 5 tot 8 keer zo vaak voor bij vrouwen met IIH dan de 7% bij de rest van de bevolking.

Wat is de link met PTC?
De aanname is dat de factor VIII niveaus toenemen door oestrogeen. Bij vrouwen met overgewicht en/of PCOS zijn de oestrogeengehaltes in het bloed verhoogd. Dit veroorzaakt een obstructie waardoor het hersenvocht niet meer goed afgevoerd wordt en dat dit leidt tot toename van de druk in de hersenen en papiloedeem (dus IIH). De verhoogde kans op trombose kan een rol spelen bij het ontwikkelen van IIH.

De hypothese is dus dat IIH ontstaat door inadequate drainage van hersenvocht die veroorzaakt is door een trombose-achtige obstructie. Ze speculeren dat PCOS, geassocieerd met overgewicht in de adolescentie en jong volwassenheid, een behandelbare promotor van IIH is.

Behandeling
Vrouwen die zowel PCOS als IIH hebben kunnen profijt hebben van het medicijn metformine in combinatie met een dieet. Metformine vermindert de hoeveelheid glucose in het bloed en vermindert de eetlust en wordt normaal voorgeschreven bij diabetes. Ook laat het de omzetting van testosteron in een krachtige oestrogeen in het lichaam afnemen. Het helpt papiloedeem en hoofdpijn te verminderen.

Het onderzoek uit 2006 naar de behandeling van PCOS en IIH met metformine ging als volgt: Een groep van 36 vrouwen met IIH met een BMI hoger dan 25 kregen een dieet voorgeschreven van maximaal 1500 calorieën per dag, met veel proteïnes (26% van de calorieën) en weinig suikers, een zogenaamd high protein, low carb dieet. Van de groep had 56% een BMI groter dan 30, en 36% een BMI groter dan 40. Over het algemeen hadden deze vrouwen dus erg veel overgewicht. 23 vrouwen in de groep hadden ook PCOS en 20 van hen werden behandeld met metformine (3 verdroegen het medicijn niet en kregen alleen een dieet). Van de totale groep hadden 7 vrouwen geen PCOS maar wel een hoog insulinegehalte en ook zij werden met metformine behandeld. De overige vrouwen (6) kregen alleen een dieet. Daarnaast werd de normale behandeling met medicijnen voor IIH voortgezet (27 vrouwen gebruikten diamox, 4 topamax en 7 lasix).

De groep werd 6-14 maanden gevolgd. Het gewichtsverlies was het grootste in de groep vrouwen met PCOS die met metformine en een dieet werden behandeld, namelijk gemiddeld 7,7%. De vrouwen die alleen een dieet volgden hadden minder resultaat namelijk gemiddeld 3,3% gewichtsverlies.

Bij het begin van het onderzoek had 86% van de vrouwen papiloedeem. Dit was bij de PCOS-metformine groep gedaald naar 30%, bij de vrouwen met alleen een dieet naar 13%. Ook de dagelijkse hoofdpijn was wat afgenomen en de gezichtsvelden verbeterd.

Tot slot
Bovenstaande tekst is bedoeld om je te informeren over onderzoek dat in Amerika gedaan wordt. Mocht je jezelf in een aantal symptomen herkennen, overleg dan met je arts over een mogelijk onderzoek of jij ook PCOS hebt. Wie weet helpt de behandeling van PCOS zoals hierboven beschreven bij jou ook bij je IIH-klachten.

Bronnen
Charles J. Glueck e.a. ‘Idiopathic intracranial hypertension: associations with coagulation disorders and polycystic-ovary syndrom’. In J Lab Clin Med, volume 142, number 1, pages 35-45.
Charles J. Glueck e.a. ‘Idiopathic intracranial hypertension, polycystic-ovary syndrome, and thrombophilia’. In J Lab Clin Med, volume 145, number 2, pages 72-82.

PTC wordt vooral gezien als een ziekte die voorkomt bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Toch zijn er ook kinderen die deze diagnose krijgen.

Onderstaand artikel is gebaseerd op het artikel Pseudotumor cerebri, pediatric perspective van William C. Robertson, Maria-Carmen B. Wilson en Matthew J. Baker (gepubliceerd op 4 december 2008 op emedicine.medscape.com/

Achtergrond
Pseudotumor cerebri kan ingedeeld worden in twee vormen:
1. Primaire PTC – Er kan geen oorzaak worden gevonden (idiopathisch)
2. Secundaire PTC – Er is wel een mogelijke oorzaak aan te wijzen zoals sinustrombose, te hoog (of te laag) gehalte vitamine A, of andere medicijnen zoals antibiotica (tetracycline), groeihormonen of lithium.

Primaire PTC komt vooral voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Hoe vaak PTC bij kinderen voorkomt is niet echt bekend, maar de aandoening is niet uitzonderlijk bij jongeren. De frequentie van PTC bij volwassenen is internationaal gezien 3,5 op de 100.000 volwassen vrouwen.

Bij kinderen jonger dan zes jaar kan meestal wel een oorzaak voor de verhoogde druk vastgesteld worden (secundaire PTC). Primaire of idiopathische gevallen komt vooral voor bij kinderen ouder dan elf jaar.

Klachten
Kinderen met PTC klagen voornamelijk over hoofdpijn maar ook braken, troebel zicht en dubbel zien komen veel voor:
– De hoofdpijn is diffuus en niet continu gelijk. ’s Avonds is de hoofdpijn erger en ’s nachts kan een kind er wakker van worden. Ook plotselinge bewegingen verergeren de hoofdpijn.
– Visuele problemen houden in: troebel zicht, dubbel zien en geen licht meer kunnen verdragen. Het is geschat dat 50% van de kinderen met PTC een disfunctioneren van de zesde craniale zenuw hebben.

Andere symptomen die minder vaak voorkomen zijn:
– futloosheid, geïrriteerdheid, onhandigheid
– Duizeligheid
– Oorsuizen (tinnitus)
– Stijve nek

Diagnose
Het stellen van de diagnose bij kinderen is niet anders dan bij volwassenen. Ook hier zal de diagnose gesteld worden door het uitsluiten van andere aandoeningen zoals een hersentumor, migraine of hydrocefalie. Hiervoor zullen eerst diverse scans gedaan worden (CT- en MRI-scan). Bij deze scans kan men ook zien of misschien een sinustrombose de oorzaak is. Meestal zal de MRI uitwijzen dan de hersenen er normaal uitzien en dat de ventrikels relatief klein zijn door de druk. eerder zal gekeken worden naar het gezichtsvermogen. Een gezichtsveldonderzoek laat zien of de blinde vlek in het oog vergroot is en of er uitval is aan bijvoorbeeld de randen.

Uiteindelijk zal er een lumbaalpunctie (ruggenprik) met drukmeting gedaan moeten worden om vast te stellen dat het om PTC gaat. Het hersenvocht dat daarbij afgenomen wordt zal helder moeten zijn en het gehalte eiwitten en glucose erin zal normaal zijn. Het uitvoeren van de lumbaalpunctie bij kinderen kan moeizaam gaan en belastend zijn. De druk kan onder invloed van huilen hoger zijn dan het in werkelijkheid is. Een roesje om het kind rustig te krijgen kan nodig zijn.

De hersendruk varieert gedurende de dag. Elke lumbaalpunctie is dus een momentopname. Er bestaat geen consensus over wat de maximale druk bij kinderen in verschillende leeftijden is. Een indicatie is:
– 0-2 jaar: 75 mm H2O
– 2-5 jaar: 135 mm H2O
– Ouder: 200 mm H2O

Behandeling
Net zoals bij volwassenen is de behandeling gericht op het afnemen van de druk in het hoofd en behoud van het gezichtsvermogen. Bij sommige patiënten nemen de klachten al af na de lumbaalpunctie. De meeste patiënten krijgen eerst medicijnen voorgeschreven. Acetazolamide, beter bekend onder de merknaam diamox is het meest voorgeschreven medicijn. Dit medicijn kan met een maximum van 100 mg per kilo (gewicht kind) per dag voorgeschreven worden. Als diamox niet werkt dan wordt soms een middel als prednison voorgeschreven of lasix. Ook topamax wordt regelmatig ingezet in de behandeling van migraine en PTC bij volwassenen. Of dit medicijn ook bij kinderen werkt is onvoldoende bekend.

Indien medicatie niet werkt dan wordt meestal overwogen een drain te plaatsen. Deze drain kan zowel in het hoofd als in de rug geplaatst worden. Complicaties die op kunnen treden zijn infecties en verstopping van de drain. Ook lage druk hoofdpijn komt voor als de drain te hoog is afgesteld.

Idiopathische Intracraniële Hypertensie is een zeldzame aandoening, waarbij er sprake is van een verhoging van de druk van het hersenvocht in het hoofd.

Veel patiënten ontwikkelen meerdere en diffuse klachten, die in de meeste gevallen niet direct herkend worden door artsen, waardoor er een verkeerde – of geen – diagnose wordt gesteld. Vaak kampen patiënten jarenlang met klachten zoals hoofdpijn, misselijkheid, braken, slechter zien, visusverlies en tinnitus zonder dat er daarvoor een oorzaak wordt gevonden. Omdat de ziekte zeldzaam en relatief onbekend is, zal er in veel gevallen pas verder onderzoek verricht worden wanneer de klachten van de patiënt aanhouden of dermate toenemen dat hij/zij ernstig beperkt wordt in zijn/haar functioneren.

Als de diagnose IIH nog niet is vastgesteld bij een patiënt met visus-problemen die onder behandeling is bij een oogarts, bestaat de kans dat deze arts de eerste signalen van de aandoening waarneemt en de patiënt doorverwijst naar een neuroloog. Bij personen met de aandoening IIH en visuele stoornissen, wordt namelijk regelmatig papiloedeem geconstateerd. Dit is een zwelling van de oogzenuw.

In sommige gevallen komen patiënten via een andere weg bij de neuroloog terecht die uiteindelijk de juiste diagnose kan stellen d.m.v. een lumbaalpunctie (ruggenprik). Zo kan de hersendruk gemeten worden. Bij patiënten met IIH is deze verhoogd, en tonen een CT- of MRI-scan meestal geen afwijkingen.

IIH is gediagnosticeerd bij het vaststellen van een te hoge hersendruk in combinatie met het typische klachtenbeeld.

Hieronder vindt u enkele links die u kunt raadplegen:

Facebookpagina van hersenletsel.nl/IIH.PTC
https://www.facebook.com/hersenletselnl-iihptc-423420861191559/?fref=ts

Facebookgroep van hersenletsel.nl/IIH voor lotgenotencontact
https://www.facebook.com/groups/263029610742764/

Amerikaanse website die onderzoek naar IIH promoot (U kunt u hier opgeven voor hun database.)
www.ihrfoundation.org

Website van de Nederlandse vereniging voor neurochirurgie
www.nvvn.org/patienteninfo/cer-iih.php

Tekst uit de folder ‘Hersenvocht’ die wij samen met de Hersenstichting hebben opgesteld
www.hersenstichting.nl/alles-over-hersenen/hersenaandoeningen/idiopathische-intracraniele-hypertensie

Pseudotumor Cerebri overview and diagnosis
www.pseudotumorcerebri.net/pseudotumor-cerebri-overview-and-diagnosis.html

Artikel over de afvoer en absorptie van hersenvocht
users.telenet.be/zeldzame.ziekten/List.h/CSF(1).htm